हैदराबाद : सिकलसेल डिसऑर्डर हा एक अनुवांशिक आजार आहे. जगातील सात टक्के लोकांना याचा फटका बसला आहे. पिढ्यानपिढ्या चालणाऱ्या या आजारात गोलाकार लाल रक्तपेशी (हिमोग्लोबिन) विळ्याच्या रूपात रूपांतरित होऊन तीक्ष्ण व कडक होतात. हे रक्त कण शरीराच्या लहान रक्तवाहिन्यांमध्ये अडकतात आणि यकृत, प्लीहा, मूत्रपिंड, मेंदू इत्यादी अवयवांच्या रक्तप्रवाहात अडथळा आणतात. रक्तपेशींच्या जलद विघटनामुळे रुग्णाला नेहमीच अशक्तपणा असतो. म्हणूनच या आजाराला सिकलसेल अ‍ॅनिमिया असेही म्हणतात.
भारत अधिक प्रभावित : जागतिक आरोग्य संघटनेच्या आकडेवारीनुसार, आफ्रिकेत दररोज 10,000 सिकलसेल मुलांचा जन्म होतो. त्यापैकी 60 टक्के मुले एक वर्षापर्यंत पोहोचतात आणि उर्वरित वयाच्या आधी मृत्यूला बळी पडतात. आफ्रिका, सौदी अरेबिया, आशिया आणि भारतामध्ये हा रोग जास्त प्रमाणात आढळतो, जेथे मलेरियाचा प्रादुर्भाव आहे. या आजारावर बराच काळ गैरसमज राहिले आणि निरक्षरता आणि आदिवासींच्या समजुतींमुळे याला देवाचा शाप आणि पापांचे फळ मानले गेले. काही ठिकाणी हा रोग समागम किंवा अस्पृश्यतेमुळे होणारा रोग मानला गेला आहे.
डॉ. मेसन आणि जेम्स हेरिक यांनी सिकल नाव दिले : आजच्या 100 वर्षांपूर्वी डॉ. मेसन आणि जेम्स हेरिक यांनी प्रथम त्यांच्या संबंधित सूक्ष्मदर्शकामध्ये लांब टोकदार आणि सिकल-आकाराच्या लाल रक्तपेशी पाहिल्या. सिकलसेल अ‍ॅनिमिया असे नाव दिले कारण सिकलसेलचा आकार चंद्रकोरीसारखा असतो.
मागास भागात अधिक प्रादुर्भाव : हे विडंबनात्मक आहे की 1952 पर्यंत भारतात या रोगाबद्दल कोणतीही विशिष्ट माहिती नव्हती. कालांतराने हे लक्षात आले की मध्य भारतातील आदिवासी, मागास आणि वंचितांचा मोठा वर्ग या आजाराने ग्रस्त आहे. दक्षिण गुजरातमधील भील, गुमित, नायक आणि पटेहा या जातींपैकी १२ ते २७ टक्के आणि गडचिरोली, चंदरपूर, नंदुवार आणि विदर्भातील इतर जिल्ह्यांतील २० ते २५ टक्के लोक सिकलसेल विकृतीने ग्रस्त आहेत. आंध्र प्रदेश, उत्तर प्रदेश, तामिळनाडू, राजस्थान, झारखंड या आदिवासी भागातही हा आजार आढळून आला आहे. मध्य प्रदेशातील जबलपूर, बालाघाट, छिंदवाडा, सिवनी, उज्जैन, देवास, धार, मंडला, मंदसौर, झाबुआ, बैतुल आणि खारगौर येथील 10 ते 30 टक्के लोक या आजाराने ग्रस्त आहेत.
जागरूकता आशा जागवते : खरं तर, जगातील सिकलसेल रुग्णांपैकी निम्मे रुग्ण भारतात राहतात. आता भारतात सिकलसेल आजाराबाबत जागरूकता वाढली आहे. गुजरात, छत्तीसगड आणि महाराष्ट्र सरकारने याकडे लक्ष देण्यास सुरुवात केली आहे. छत्तीसगडमध्ये सिकलसेल इन्स्टिट्यूटची स्थापना करण्यात आली आहे, परंतु आजही भारतात सिकलसेल रुग्णांची संख्या किती आहे याची कोणतीही नोंद उपलब्ध नाही.
नियंत्रणात औषधे प्रभावी ठरत आहेत : सन 1950 नंतर वैद्यकीय शास्त्राच्या क्षेत्रात अभूतपूर्व प्रगती झाली. आता डॉक्टर सिकलसेल प्रभावित लाल रक्तपेशी आणि विळ्याने नष्ट झालेल्या अवयवांमध्ये होणाऱ्या अंतर्गत प्रक्रियांचा सूक्ष्म अभ्यास करतात. वैद्यकीय शास्त्राचे मूलभूत/मूलभूत ज्ञान वाढले. सिकलसेल रोग अशक्तपणा, फुफ्फुसाचा संसर्ग, प्रसूतीदरम्यान रक्तस्त्राव विकार आणि इतर दुष्परिणामांचे व्यवस्थापन आणि उपचार करते. फुफ्फुसाच्या संसर्गासाठी न्यूमोकोकल लस, आणि मेंदूच्या संसर्गास प्रतिबंध करण्यासाठी H.flu लस आणि मेनिन्गोकोकल लस आता उपलब्ध आहे. या पॅथॉलॉजीमध्ये गेल्या 10 वर्षांत हायड्रॉक्सीयुरियासारख्या औषधांनी चांगले परिणाम दाखवले आहेत. हे औषध आजारी पडण्याची प्रक्रिया थांबवते. परिणामी, अनेक गुंतागुंत टळतात. ऑक्सिकोडाइन/अॅस्पिरिनपासून ते मॉर्फिन, मेथाडोनपर्यंत अनेक वेदना निवारक आता उपलब्ध आहेत. सध्या, बोन मॅरो प्रत्यारोपण हा सिकलसेल रोग नष्ट करण्याचा एकमेव मार्ग आहे, परंतु त्याच्या अंमलबजावणीमध्ये अनेक समस्या आहेत.
जीन थेरपी/ जनुक संपादन/ जनुक अभियांत्रिकी इत्यादींवर संशोधनाचे काम वेगाने सुरू असले, तरी ते पूर्णत : यशस्वी होईपर्यंत सिकलसेल रोगाचे लक्षणात्मक उपचार आणि प्रतिबंध यासाठी आपल्याला विवाहपूर्व समुपदेशन आणि जनजागृती आवश्यक आहे. आता हायड्रॉक्सीयुरिया नावाचे औषध गर्भाचे हिमोग्लोबिन वाढवते. आजकाल हायड्रॉक्सीयुरिया सोबत एरिथ्रोपोएटिन नावाचा हार्मोन देखील वापरला जातो. ज्यामुळे नवीन निरोगी लाल रक्तपेशी तयार होतात. 2019 मध्ये, Cryzanalizumab सारख्या औषधाच्या वापरासाठी परवानगी देण्यात आली आहे. आणखी तीन नवीन औषधांच्या वापरासाठी परवानगी मिळण्याची शक्यता आहे. सध्या होत असलेल्या संशोधनाच्या परिणामी, गर्भाच्या हिमोग्लोबिनचे प्रौढ हिमोग्लोबिनमध्ये रूपांतर करून सिकलसेल रुग्णांना देण्याच्या शक्यतेसह सिकलसेल रोगाच्या उपचारात आमूलाग्र बदल होण्याची दाट शक्यता आहे. भविष्यात स्टेम सेलद्वारे रोग जनुकांना आरोग्य जनुकांच्या रूपात बदलले जाऊ शकते. प्रयोगशाळेत नवीन आरोग्य जनुकाचे नूतनीकरण करून जनुकीय अभियांत्रिकीद्वारे अस्थिमज्जामध्ये रोगग्रस्त सिकल जनुक बदलून आरोग्य जनुक बदलण्याची शक्यता आहे.
1912 मध्ये संमत केलेल्या ठरावात, संयुक्त राष्ट्रांनी सिकलसेल डिसऑर्डरला एक प्राणघातक अनुवांशिक रोग म्हटले. या पॅथॉलॉजीच्या व्यवस्थापनामुळे आणि जनजागृतीमुळे मलेरिया आणि एचआयव्ही (एड्स) मुळे होणाऱ्या मृत्यूचे प्रमाणही कमी होऊ शकते. युनायटेड नेशन्सने प्रभावित सदस्य देशांना प्रादेशिक सिकल कंट्रोल सेंटर्सची स्थापना करण्याचे तसेच त्यांच्या आरोग्य योजनांमध्ये राष्ट्रीय सिकल कंट्रोल प्रोग्रामचा समावेश सुनिश्चित करण्याचे आवाहन केले आहे. जेणेकरून सिकलसेलग्रस्त समाजातील भीती व गैरसमज दूर करता येतील.
हेही वाचा :
World Milk Day 2023 : जागतिक दूध दिन, जाणून घ्या साजरा करण्याचे कारण...
