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आईआईएससी की सिकल सेल एनीमिया में म्यूटेंट हीमोग्लोबिन को लेकर नई खोज

कम्प्यूटेशनल और डेटा विज्ञान विभाग के भारतीय विज्ञान संस्थान (आईआईएससी) के शोधकर्ताओं द्वारा किए गए एक अध्ययन में कहा गया है कि हीमोग्लोबिन के दो डिमर के बीच का कोण अणु की दो अवस्थाओं (तनावग्रस्त और शिथिल) की एक विशिष्ट विशेषता है.

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Published : Nov 4, 2021, 3:11 AM IST

बेंगलुरु: कम्प्यूटेशनल और डेटा विज्ञान विभाग के भारतीय विज्ञान संस्थान (आईआईएससी) के शोधकर्ताओं द्वारा किए गए एक अध्ययन में कहा गया है कि हीमोग्लोबिन के दो डिमर के बीच का कोण अणु की दो अवस्थाओं (तनावग्रस्त और शिथिल) की एक विशिष्ट विशेषता है.

सिकल सेल एनीमिया में उत्परिवर्ती हीमोग्लोबिन के एकत्रीकरण के पीछे तंत्र पर नए निष्कर्ष किए हैं. शोधकर्ताओं दिब्यज्योति मैती और देबनाथ पाल ने निष्कर्षों पर पहुंचने के लिए हीमोग्लोबिन की आणविक गतिशीलता के सिमुलेशन का उपयोग किया.

आईआईएससी ने कहा कि इस अध्ययन से अंतर्दृष्टि सिकल सेल एनीमिया को बारे में जानने के लिए एक महत्वपूर्ण कदम होगी. सिकल सेल एनीमिया एक विरासत में मिला विकार है जो लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी) में होता है.

विकारों का एक समूह जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं विकृत हो जाती हैं और टूट जाती हैं. इससे कोशिकाएं जल्दी मर जाती हैं,और स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं (सिकल सेल एनीमिया) की कमी हो जाती है . यह रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है जिससे दर्द (सिकल सेल संकट) हो सकता है. यह स्थिति हीमोग्लोबिन के लिए जीन कोडिंग में उत्परिवर्तन के कारण होती है.

आईआईएससी ने कहा कि प्रोटीन जो आरबीसी के भीतर ऑक्सीजन ले जाता है, आरबीसी का आकार विकृत हो जाता है, क्योंकि रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता कम होने पर कोशिकाओं के अंदर उत्परिवर्तित हीमोग्लोबिन जमा हो जाता है और हीमोग्लोबिन अणु तनावग्रस्त हो जाता है. हीमोग्लोबिन अणु दो डिमर से बना होता है, जिसमें दो सबयूनिट, एक α और एक β सबयूनिट होते हैं.

शोधकर्ताओं ने बताया कि हीमोग्लोबिन के दो डिमर के बीच का कोण अणु की दो अवस्थाओं (तनावग्रस्त और शिथिल) की एक विशिष्ट विशेषता है.

पढ़ें - आखिरकार कोवैक्सीन को आपातकालीन उपयोग के लिए WHO से मिली मंजूरी

उन्होंने बताया कि तनावग्रस्त अवस्था से शुरू होने पर सामान्य और उत्परिवर्ती हीमोग्लोबिन दोनों तनाव-से-आराम से संक्रमण से गुजरते हैं, भले ही ऑक्सीजन की उपस्थिति या कमी हो, यह इंगित करते हुए आईआईएससी ने कहा। कि उत्परिवर्तन सिकल सेल एनीमिया के लिए जिम्मेदार है, जिसके कारण ग्लूटामेट को बदलने के लिए वेलिन नामक अणु होता है.

शोधकर्ताओं ने कहा कि उनके अध्ययन ने यह भी निष्कर्ष निकाला है कि हीमोग्लोबिन के उत्परिवर्तित रूप में, वेलिन की उपस्थिति की तुलना में ग्लूटामेट की कमी अपेक्षाकृत है जो सिकल कोशिकाओं के निर्माण में अधिक भूमिका निभाती है.

बेंगलुरु: कम्प्यूटेशनल और डेटा विज्ञान विभाग के भारतीय विज्ञान संस्थान (आईआईएससी) के शोधकर्ताओं द्वारा किए गए एक अध्ययन में कहा गया है कि हीमोग्लोबिन के दो डिमर के बीच का कोण अणु की दो अवस्थाओं (तनावग्रस्त और शिथिल) की एक विशिष्ट विशेषता है.

सिकल सेल एनीमिया में उत्परिवर्ती हीमोग्लोबिन के एकत्रीकरण के पीछे तंत्र पर नए निष्कर्ष किए हैं. शोधकर्ताओं दिब्यज्योति मैती और देबनाथ पाल ने निष्कर्षों पर पहुंचने के लिए हीमोग्लोबिन की आणविक गतिशीलता के सिमुलेशन का उपयोग किया.

आईआईएससी ने कहा कि इस अध्ययन से अंतर्दृष्टि सिकल सेल एनीमिया को बारे में जानने के लिए एक महत्वपूर्ण कदम होगी. सिकल सेल एनीमिया एक विरासत में मिला विकार है जो लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी) में होता है.

विकारों का एक समूह जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं विकृत हो जाती हैं और टूट जाती हैं. इससे कोशिकाएं जल्दी मर जाती हैं,और स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं (सिकल सेल एनीमिया) की कमी हो जाती है . यह रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है जिससे दर्द (सिकल सेल संकट) हो सकता है. यह स्थिति हीमोग्लोबिन के लिए जीन कोडिंग में उत्परिवर्तन के कारण होती है.

आईआईएससी ने कहा कि प्रोटीन जो आरबीसी के भीतर ऑक्सीजन ले जाता है, आरबीसी का आकार विकृत हो जाता है, क्योंकि रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता कम होने पर कोशिकाओं के अंदर उत्परिवर्तित हीमोग्लोबिन जमा हो जाता है और हीमोग्लोबिन अणु तनावग्रस्त हो जाता है. हीमोग्लोबिन अणु दो डिमर से बना होता है, जिसमें दो सबयूनिट, एक α और एक β सबयूनिट होते हैं.

शोधकर्ताओं ने बताया कि हीमोग्लोबिन के दो डिमर के बीच का कोण अणु की दो अवस्थाओं (तनावग्रस्त और शिथिल) की एक विशिष्ट विशेषता है.

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उन्होंने बताया कि तनावग्रस्त अवस्था से शुरू होने पर सामान्य और उत्परिवर्ती हीमोग्लोबिन दोनों तनाव-से-आराम से संक्रमण से गुजरते हैं, भले ही ऑक्सीजन की उपस्थिति या कमी हो, यह इंगित करते हुए आईआईएससी ने कहा। कि उत्परिवर्तन सिकल सेल एनीमिया के लिए जिम्मेदार है, जिसके कारण ग्लूटामेट को बदलने के लिए वेलिन नामक अणु होता है.

शोधकर्ताओं ने कहा कि उनके अध्ययन ने यह भी निष्कर्ष निकाला है कि हीमोग्लोबिन के उत्परिवर्तित रूप में, वेलिन की उपस्थिति की तुलना में ग्लूटामेट की कमी अपेक्षाकृत है जो सिकल कोशिकाओं के निर्माण में अधिक भूमिका निभाती है.

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